Saturday, April 12, 2008

TALASEMIA - PART 2 of 4

  • Talasemia Alfa
  • Ia disebabkan kehilangan 1 gen atau lebih daripada rantaian globin alfa.

  • Tahap keterukan talasemia ini bergantung kepada bilangan gen alfa globin yang hilang. Sesetengah individu mungkin memerlukan pemindahan darah sekali-sekala sementara yang lain memerlukan pemindahan darah yang berkala (berterusan). Sesetengahnya pula langsung tidak memerlukan pemindahan darah. Kesemua ini bergantung kepada tahap keterukan penyakit tersebut.

  • Ia boleh menyebabkan kejadian lahir mati akibat hydrops foetalis (sembab yang teruk di keseluruhan badan bayi yang dikaitkan dengan anemia teruk) jika tiada globin alfa yang dihasilkan semasa hayat janin.

Hemoglobin E/ Talasemia Beta

  • Hemoglobin E mempunyai struktur yang berubah dan kadangkala menunjukkan ciri-ciri yang berubah/berlainan.

  • Hemoglobin E/Talasemia Beta adalah keadaan yang biasa berlaku di Malaysia terutamanya di kalangan orang Melayu.

  • Dalam kes ini, individu mewarisi 1 gen Talasemia Beta dan 1 gen hemoglobin E yang abnormal masing-masing daripada ibu atau bapa.

  • Ia boleh menyebabkan masalah terhadap individu berkenaan dan pemindahan darah yang berterusan/berkala mungkin diperlukan ataupun tidak.

  • Darah individu yang menghidap hemoglobin E/ Talasemia Beta mengangkut oksigen lebih baik berbanding individu dengan Talasemia Beta sahaja. Oleh itu mereka boleh bertahan dengan paras hemoglobin yang lebih rendah.

Penyebab Talasemia Beta major

Talasemia major berlaku apabila gen yang cacat diwarisi daripada kedua-dua ibu dan bapa. Jika ibu atau bapa merupakan pembawa ciri Talasemia, mereka boleh menurunkan ciri ini kepada anak-anak mereka. Jika kedua-dua ibu bapa pembawa ciri tersebut maka anak-anak mereka mungkin merupakan pembawa atau mereka akan menghidap penyakit tersebut seperti yang ditunjukkan dalam rajah .

Faktor risiko dan langkah pencegahan

Mereka yang mempunyai sejarah keluarga menghidapi Talasemia major atau merupakan pembawa kepada ciri ini adalah sangat berisiko.

Bagaimana kita dapat mencegah Talasemia major?

  • Menjalani penyaringan bagi mereka yang mempunyai sejarah keluarga menghidap Talasemia.

  • Jika anda mempunyai ciri Talasemia dan ingin berkahwin, anda perlu bersikap terbuka dan berbincang mengenainya dengan pasangan anda. Bakal pasangan anda perlu menjalani ujian darah untuk mengetahui sama ada beliau juga mempunyai ciri Talasemia atau tidak.

  • Jika kedua-dua pasangan membawa ciri Talasemia, mereka perlu mendapatkan nasihat dan keterangan lanjut mengenainya dengan menghadiri kaunseling genetik. Kini terdapat ujian yang boleh dilakukan semasa awal kehamilan untuk mengetahui sama ada janin menghidapi Talasemia major ataupun tidak.